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Respirazione cellulare, mitocondri e supporto dell’integrazione con PQQ

La disfunzione della catena di fosforilazione ossidativa può frequentemente portare, anche se non invariabilmente, a una condizione di acidosi lattica. Questa condizione colpisce in modo particolare il sistema nervoso centrale, la retina e i muscoli.

La respirazione cellulare, nota come fosforilazione ossidativa, si verifica all’interno dei mitocondri, dove una successione di enzimi facilita il passaggio degli elettroni all’ossigeno molecolare, generando adenosina trifosfato (ATP) per immagazzinare l’energia. Difetti che coinvolgono gli enzimi coinvolti in questo processo compromettono la respirazione cellulare, riducendo il rapporto tra adenosina trifosfato e adenosina difosfato. I mitocondri possiedono il proprio DNA (DNA mitocondriale), ereditato dalla madre. Tuttavia, sia il DNA mitocondriale che quello nucleare contribuiscono alla funzione mitocondriale. Pertanto, mutazioni sia nel DNA mitocondriale che in quello nucleare possono provocare disturbi mitocondriali.

I tessuti con un elevato consumo energetico, come il cervello, i nervi, la retina, il muscolo scheletrico e cardiaco, risultano particolarmente suscettibili ai difetti nella fosforilazione ossidativa.

I sintomi più comuni includono:

  • Convulsioni
  • Muscoli molli e deboli
  • Problemi agli occhi che possono causare difficoltà nei movimenti
  • Episodi simili a ictus
  • Debolezza muscolare
  • Grave difficoltà nell’andare in bagno
  • Problemi al cuore

 

Dal punto di vista chimico, potrebbe verificarsi un problema di acidosi lattica. Questo accade perché ci sono cambiamenti nelle sostanze chimiche nel corpo, spostando l’equilibrio in una direzione che può causare un aumento del lattato.

Due sostanze chiamate FGF-21 e GDF-15 possono essere misurate nel sangue per aiutare a capire se c’è un problema con i mitocondri. Ci sono molti tipi di problemi diversi che possono verificarsi con i mitocondri.

E' Importante Sapere

L’aumento del rapporto lattato:piruvato può aiutare a distinguere questo tipo di problema da altri problemi genetici.
Cambiamenti nei geni mitocondriali sono collegati ad alcune malattie legate all’invecchiamento, come il morbo di Parkinson, la malattia di Alzheimer, il diabete, la sordità e il cancro.
Ci sono alcune condizioni che sono ben conosciute e collegate a specifici cambiamenti nei geni. Ci sono anche altri problemi meno chiari legati al funzionamento delle mitocondri. Inoltre, in alcune situazioni, un problema genetico può causare problemi alle mitocondri in modo indiretto.

Alcune patologie legate ad un malfunzionamento della respirazione cellulare

Neuropatia Ottica Ereditaria di Leber

La Neuropatia Ottica Ereditaria di Leber è una condizione caratterizzata dalla perdita improvvisa o graduale della visione centrale in entrambi gli occhi, causata dalla degenerazione della retina. Solitamente, i sintomi iniziano tra il terzo e il quarto decennio di vita, ma possono comparire anche nell’infanzia o in età adulta. La malattia colpisce più frequentemente gli uomini rispetto alle donne (rapporto 4:1). Mentre esistono molte mutazioni del DNA mitocondriale associate, le tre più comuni ne rappresentano il 90% dei casi. L’ereditarietà materna è tipica di questa malattia, indicando coinvolgimento del DNA mitocondriale. Gli studi sulla terapia genica intravitreale hanno mostrato promettenti risultati nei primi test clinici.

Encefalomiopatia Mitocondriale con Acidosi Lattica e Episodi Simili a Ictus

Mutazioni nel gene del tRNAleu mitocondriale causano questa patologia neurodegenerativa progressiva, caratterizzata da episodi ripetuti di “ictus chimici (metabolici)”, miopatia e acidosi lattica. In molti casi, le cellule contengono sia il DNA mitocondriale mutante che quello normale (eteroplasmia), rendendo l’espressione variabile.

Epilessia Mioclonica con Fibre Rosse Raggiate

Questa malattia progressiva comporta contrazioni muscolari incontrollate (epilessia mioclonica), demenza, atassia e miopatia, con presenza di fibre muscolari rosse raggiate indicanti proliferazione mitocondriale. Le mutazioni interessano il gene mitocondriale tRNA lys. L’eteroplasmia è comune, contribuendo a una variabilità nell’espressione.

Sindrome di Kearns-Sayre e Oftalmoplegia Esterna Progressiva Cronica

Queste sindromi si caratterizzano per oftalmoplegia, ptosi, retinite pigmentosa atipica, miopatia a fibre rosse raggiate, atassia, sordità e cardiomiopatia che si presenta solitamente prima dei 20 anni. La Sindrome di Kearns-Sayre è causata da una grande delezione nel DNA mitocondriale, causando la perdita di geni cruciali per la formazione delle proteine mitocondriali e la fosforilazione ossidativa. L’Oftalmoplegia Esterna Progressiva Cronica può derivare da mutazioni in geni nucleari che influenzano il DNA mitocondriale, causando la delezione di ampi segmenti del DNA nelle cellule muscolari. Le cause meno comuni coinvolgono mutazioni puntiformi nei geni del DNA mitocondriale che controllano la produzione di RNA di trasferimento.

Riferimenti Scientifici su come il PQQ facilita l'attività dei mitocondri

In uno studio del 2013 riportato da PubMed, sono stati effettuati alcuni test su un campione di persone somministrando quantità diverse di PQQ in due modalità differenti.

In un esperimento, 10 persone (5 donne e 5 uomini) hanno bevuto una bevanda aromatizzata alla frutta con aggiunta di PQQ in due occasioni diverse. Nella prima parte dello studio, è stato dato loro PQQ in un’unica dose (0,2 mg PQQ/kg). Abbiamo misurato più volte i livelli di PQQ nel sangue e nelle urine, e anche i cambiamenti nell’efficacia antiossidante (che protegge dalle sostanze dannose nel corpo) per 48 ore. Nella seconda parte dello studio, hanno preso PQQ ogni giorno (0,3 mg PQQ/kg). Dopo 76 ore, abbiamo misurato segni di infiammazione (come la proteina C-reattiva e l’interleuchina-6), valutato parametri clinici standard (come colesterolo, zucchero, lipoproteine, ecc.) e usato la risonanza magnetica nucleare per esaminare sostanze nel loro urine legate al metabolismo. I risultati hanno mostrato che i valori clinici standard erano normali e non influenzati dalla PQQ. Tuttavia, nel primo studio, c’è stato un cambiamento apparente nell’efficacia antiossidante, mentre nel secondo studio, la PQQ ha portato a una diminuzione significativa di segni di infiammazione e cambiamenti nelle sostanze nelle urine, suggerendo un miglioramento nelle funzioni legate ai mitocondri. Questi dati sono tra i primi a mostrare effetti positivi del PQQ nell’organismo umano.

Questo studio sottolinea come l’integrazione di PQQ influenzi positivamente l’attività dei mitocondri, aiutando di fatto a contrastare l’infiammazione interna e quindi a limitare fenomeni di malattie neurodegenerative gravi.

Fonti:

pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24231099/
msdmanuals.com

Elisir, il supporto ideale di PQQ

Elisir di Paleocomplex è un integratore multivitaminico formulato per contrastare l’invecchiamento cellulare, offrendo massimo supporto alla funzione mitocondriale, considerate le “centrali energetiche” delle cellule. Questo supplemento contiene ingredienti potenti come PQQ, Ubiquinolo, Picnogenolo e Resveratrolo, che sono attentamente selezionati per fornire un supporto mirato ai mitocondri. Questa azione mirata contribuisce a potenziare la produzione di energia cellulare, promuovendo una maggiore vitalità e sostenendo il benessere generale.

Oltre al supporto mitocondriale, Elisir è progettato per offrire massimo supporto immunitario. Un sistema immunitario robusto è essenziale per contrastare l’invecchiamento e mantenere una salute ottimale. Elisir contiene una combinazione di nutrienti chiave per il sistema immunitario, tra cui le vitamine A, D e C liposomiali, lo zinco e la quercetina fitosomiale. Questi ingredienti lavorano sinergicamente per sostenere la tua immunità, aiutandoti a difenderti dagli agenti esterni nocivi e a preservare il tuo stato di salute nel tempo.

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